Le rythme cardiaque normal
Les contractions cardiaques ne sont possibles que parce qu’il existe une activité électrique au niveau du cœur. Il faut imaginer que chaque petite cellule du cœur (‘myocyte’) fonctionne comme une petite batterie, chargée d’électrolytes ou ions (par ex. le sodium (NA+), le calcium (CA++), le potassium (K+)) qui assurent une polarité électrique aux cellules. Cette polarité électrique permet à l’électricité d’être transmise d’une cellule à l’autre et donc de se propager. Les changements de polarité (dépolarisation – repolarisation) sont le résultat de mouvements à travers les parois des cellules des ions. La dépolarisation des cellules entrainent la contraction des petites fibres musculaires présentes dans les cellules du cœur. Comme l’onde électrique de dépolarisation se propage très vite et que donc toutes les cellules vont rapidement se contracter l’une après l’autre, le cœur dans son ensemble va donc se contracter.
Une zone dans le cœur agit en temps normal comme chef d’orchestre du cœur. Cette zone est située dans l’oreillette droite près de l’abouchement de la veine cave. Ce chef d’orchestre engendre l’onde de dépolarisation et rythme donc les battements cardiaques. Au départ de cette zone ‘chef d’orchestre’ que l’on appelle le sinus, l’onde électrique de dépolarisation va se propager vers les oreillettes d’abord et engendrer la contraction des oreillettes, c’est la systole auriculaire. L’onde électrique passe ensuite à travers le nœud auriculo-ventriculaire, zone à caractéristiques particulières qui en quelque sorte régule le passage de l’activité électrique des oreillettes vers les ventricules. Ensuite l’électricité passe par les faisceaux de His qui permettent un passage rapide de l’onde électrique vers les différentes parties des ventricules et donc une contraction des ventricules (systole ventriculaire) rapide et efficace (figure 1).
Figure 1 : Les différentes parties du système électrique du cœur .
L’électrocardiogrammeenregistre cette activité électrique du cœur. L’image électrique typique d’une onde de dépolarisation puis repolarisation est montrée dans la figure 2. En fonction de l’endroit où sont placées les électrodes captant l’activité l’aspect est différent car il capte un moment et un lieu différent. C’est pour cela que lorsqu’on réalise un ECG, on place plusieurs électrodes pour ainsi étudier la propagation de l’activité électrique dans toutes les parties du cœur (figure 3).
On distingue sur ce tracé ECG différentes parties. L’onde P correspond à la dépolarisation des oreillettes. L’espace PR correspond au passage de l’électricité des oreillettes vers les ventricules. L’onde QRS correspond à la dépolarisation des ventricules. L’espace QT, incluant donc l’onde T correspond à la repolarisation des ventricules.
Figure 2 ECG montrant l'activité électrique du cœur
Figure 3 Emplacement des électrodes lors de la réalisation d'un ECG
Un rythme cardiaque normal et un tracé ECG normal se caractérisent par
- une fréquence normale des cycles de repolarisation/dépolarisation et donc des battements cardiaques (exprimé en battements par minute ou bpm). Cette fréquence cardiaque ‘normale’ est différente en fonction de l’âge et du sexe. En effet, la fréquence cardiaque diminue progressivement avec la croissance de l’enfant. Les hommes ont souvent un cœur plus lent que les femmes de même âge
- une fréquence cardiaque régulière, càd un espacement entre les battements relativement stable
- une amplitude, une durée et un axe des ondes de repolarisation et dépolarisations (onde P, espace PR, onde QRS, espace QT, onde T) normales. Ainsi il existe des normes pour ces différents paramètres, normes qui varient avec l’âge. L’ECG d’un nouveau-né est donc différent de l’ECG d’un adulte !
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Le rythme cardiaque trop rapide
Il est tout à fait normal que le rythme cardiaque s’accélère par exemple lorsque quelqu’un court, fait du sport, pleure, est angoissé ou a mal. De même, en cas de fièvre, maladie ou par exemple en cas de perte de sang importante le cœur s’accélère. Dans toutes ces circonstances, le cœur s’accélère pour répondre à une demande de ‘travail cardiaque’ plus important. On parle dans toutes ces situations de ‘tachycardie sinusale’ physiologique (ou normale).
Par contre, dans certaines circonstances, chez certaines personnes, le cœur peut s’accélérer alors qu’il n’y a pas nécessairement cette demande de travail cardiaque plus important. Il s’agit donc d’une dérégulation du rythme cardiaque normal. L’origine peut en être au niveau des oreillettes et du nœud atrio-ventriculaires, on parle alors de tachycardie supraventriculaire, ou alors au niveau des ventricules, on parle alors de tachycardie ventriculaire.
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Les tachycardies supraventriculaires 
La tachycardie supraventriculaire se caractérise par un rythme cardiaque trop rapide dont l’origine se situe au niveau des oreillettes ou du nœud atrio-ventriculaire.
Mécanismes
Les mécanismes responsables sont très variés. Il peut y avoir un ou plusieurs ‘chefs d’orchestre’ anormaux au niveau des oreillettes ou au niveau du nœud auriculo-ventriculaire qui imposent un rythme beaucoup trop rapide (tachycardie atriale ‘ectopique’). Il peut également y avoir des espèces de courts-circuits électriques (tachycardie par réentrée) au niveau des oreillettes ou au niveau du nœud auriculo-ventriculaire avec les mêmes résultats (Figure 4). La fibrillation auriculaire et le flutter auriculaire, assez fréquents chez l’adulte rentre dans ce deuxième groupe. Le type de tachycardie supraventriculaire le plus fréquemment rencontré chez l’enfant rentre également dans le deuxième groupe mais est différent de la fibrillation ou du flutter auriculaire. Il y a en réalité un petit faisceau électrique en trop ou bien dans le nœud auriculo-ventriculaire ou bien situé en dehors, connectant directement les oreillettes et les ventricules. Ce faisceau accessoire est à l‘origine dans certaines circonstances de courts-circuits accélérant ainsi brusquement le cœur (‘crises de tachycardie’). Ce type de tachycardie peut également se voir chez l’adulte. Le syndrome de Wolf- Parkinson-White (WPW) est une de ces formes de tachycardies avec faisceau accessoire. Les tachycardies supraventriculaires chez l’enfant surviennent la plupart du temps sur un cœur anatomiquement normal, donc sans malformation congénitale.
Figure 4 : exemple de tachycardie supraventriculaire
Les tachycardies supraventriculaires peuvent chez l’enfant en théorie survenir à tout âge mais il existe des ‘pics’ de fréquence. Ainsi, elles sont plus fréquentes la première année de vie, vers 6-8 ans et à l’adolescence. Chez le nourrisson le diagnostic est parfois difficile. L’enfant devient plus difficile, est plus pâle, respire plus vite, parfois vomit plus que d’habitude et boit moins bien. Si l’épisode dure très longtemps (plusieurs jours), l’enfant peut évoluer vers un tableau clinique de
défaillance cardiaque. Le plus grand enfant pourra plus facilement décrire cette sensation de cœur battant très vite ou ‘tapant fort dans la poitrine’. Si le rythme est très rapide et dure longtemps, l’enfant peut ressentir un malaise, avoir la tête qui tourne, être pâle, voir même parfois (mais c’est rare) perdre connaissance. Il est important de savoir que ces crises de tachycardies supraventriculaires ne mettent pas en danger la vie si elles surviennent sur un cœur normal et si elles ne durent pas de façon trop prolongée (plusieurs jours sans interruption) et bien sûr si elles surviennent en dehors de toute situation où un malaise pourrait avoir de conséquences néfastes (exemple escalade).
Diagnostic
Le diagnostic est fait par l’ECG si la crise est en encore ‘active’ lorsque l’enfant se présente chez le médecin. Dans les autres cas, il est souvent nécessaire de réaliser un Holter ECG ou alors parfois une épreuve d’effort, qui peut chez certains patients déclencher la tachycardie. Une échocardiographie est en général réalisé afin de vérifier l’anatomie et la fonction du cœur, bien que ceci soit en général normal comme dit précédemment.
Traitement
Le traitement se fait sur 2 tableaux : le traitement de la crise si celle-ci perdure et la prévention de la récidive des crises. Pour traiter la crise on peut réaliser ce que l’on appelle les manœuvres vagales. C’est par exemple mettre de la glace dans le visage du bébé (manœuvre de l’’ice-bag’), ou alors masser les artères carotides de l’adulte. Ces manœuvres provoquent un reflexe vagal qui peut arrêter la crise de tachycardie si il s’agit de certaines formes de ‘courts-circuits’, en particulier celle qui est la plus fréquente chez l’enfant. Nous avons à l’heure actuelle également un médicament (‘adénosine’) qui si il est injecté en intraveineux de façon très rapide peut générer le même effet ‘vagal’ et donc arrêter la crise. Ce médicament est très précieux car si il arrête la crise ceci permet de confirmer qu’il s’agit bien d’une tachycardie par ‘court-circuit’ (ou réentrée). Parfois d’autres médicaments sont nécessaires pour arrêter les crises. En cas de crise réfractaire et si elle est mal tolérée par le patient, il est parfois, mais rarement, nécessaire de réaliser un choc électrique externe, pour lequel l’enfant sera légèrement endormi, et qui permettra alors d’arrêter la crise. Si les crises sont peu fréquentes, on peut parfois chez le grand enfant, lui apprendre certaines manœuvres vagales, lui permettant ainsi d’arrêter lui-même les crises. Ceci n’est évidemment pas possible chez le nourrisson ou le plus petit enfant. Si les crises sont fréquentes ou chez le nourrisson chez qui il est difficile pour les parents de repérer une crise, il faut en général administrer un traitement de ‘fond’ permettant d’éviter les récidives. Plusieurs médicaments sont possibles : la digoxine, la cordarone et les bêtabloquants sont les médicaments les plus prescrits chez l’enfant. Chez le nourrisson, les médicaments peuvent en général être arrêtés vers l’âge d’un an. En effet, les crises sont souvent le résultat de faisceaux immatures qui disparaissent spontanément avec l’âge. Le pronostic de la tachycardie supraventriculaire du nourrisson est donc souvent excellent. Pour les plus grands enfants, 1 médicament suffit en général mais parfois une combinaison de 2 médicaments est nécessaire. En cas de crises fréquentes ou de difficultés de prévenir efficacement les crises chez le grand enfant, on recourt de plus en plus fréquemment à l’ablation par radiofréquence qui permet par une intervention dans le cœur par cathétérisme de bruler le faisceau accessoire responsable des crises.(voir chapitre des traitements)
Les tachycardies ventriculaires
Figure 5 : Exemple de tachycardie ventriculaire
La
tachycardie ventriculaire se caractérise par un rythme cardiaque trop rapide dont l’origine se situe au niveau des ventricules. Chez l’enfant la tachycardie ventriculaire est nettement moins fréquente que la tachycardie supraventriculaire. Elle est le plus souvent rencontrée chez des enfants porteurs de cardiopathies congénitales ou acquises. Elle peut cependant également survenir chez l’enfant n’ayant pas de cardiopathie reconnue.
Symptômes
Les symptômes sont souvent beaucoup plus sévères que ceux des tachycardies supraventriculaires et peuvent même être menaçant pour la vie de l’enfant (syncope grave voir mort subite). Très souvent, les tachycardies ventriculaires sont précipitées par un effort plus ou moins violent ou une émotion intense. Une histoire clinique de syncopes pendant l’effort est donc toujours à prendre au sérieux et nécessite en général une mise au point complémentaire. Ceci est à distinguer des syncopes survenant après l’effort, souvent plus banales.
Mécanismes
Les mécanismes sont variés et complexes et leur analyse sort du contexte de ce site. Une maladie, entre autres, qui devra toujours être recherché en cas de tachycardie ventriculaire est le syndrome du QT long qui est expliqué dans un autre chapitre. (voir chapitre des syndromes génétiques)
Mise au point
La mise au point peut comprendre un enregistrement Holter de 24h ou plus et une épreuve d’effort (réalisé en présence d’un cardiologue expérimenté), si celle-ci est réalisable tenant compte de l’état clinique du patient. Fréquemment, une exploration électrophysiologique est réalisée par cathétérisme cardiaque, afin d’étudier le comportement électrique du cœur, permettant ainsi de mieux traiter le patient.
Traitement
Le traitement est souvent complexe. En cas de crise aigue mal tolérée par le patient, un choc électrique externe est souvent nécessaire. Ceci consiste à faire passer un courant électrique à travers le thorax et donc le cœur. Ce courant permettra en général l’arrêt du court-circuit et autres activités électriques anormales du cœur (‘défibrillation’). Le choc électrique externe est douloureux et chez le patient conscient, une petite anesthésie est en général réalisée avant application de ce traitement. Certaines crises de tachycardies aigues peuvent être traités par injection de médicaments anti-arythmiques intraveineux. Un traitement préventif, pour éviter la réapparition de crises, est en général nécessaire. Celui ci est très variable en fonction du type de tachycardie ventriculaire et l’histoire du patient. Parfois, un traitement interventionnel par application de courants de radiofréquence est appliqué lors de l’exploration électrophysiologique. Cette application de la radiofréquence permet de brûler les régions (‘foyers’) à l’origine des tachycardies. Ce traitement nécessite au préalable que les foyers responsables aient été identifiés lors de cette exploration électrophysiologique, ce qui reste parfois difficile malgré les importants progrès en matière de technologie. Lorsque les accès de tachycardies sont fréquents ou difficilement contrôlés, l’implantation d’un pacemaker avec défibrillateur incorporé peut être proposée. Ce pacemaker détecte les tachycardies et émet un courant électrique qui au même titre que le choc électrique externe permet l’arrêt de la crise de tachycardie. (voir chapitre des traitements)
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Le rythme cardiaque trop lent
La fréquence cardiaque ‘de base’ (de repos) est plus lente chez un adulte (homme adulte : en moyenne 60 battements par minute) que chez un nouveau-né (environ 120 battements par minute). Cette transition se fait lentement avec l’âge pour atteindre les valeurs ‘adultes’ vers l’adolescence. L’activité sportive très régulière permet de réduire le rythme cardiaque de base. Un grand sportif peut donc avoir des battements cardiaques au repos à 40 par minute (parfois même moins). Pendant le sommeil, il est normal que le cœur se ralentisse. On parle dans ces situations de ‘bradycardie physiologique’ (ou normale).
Lorsque la fréquence cardiaque est anormalement lente ou n’est pas capable de s’accélérer suffisamment (lorsque nécessaire) (par exemple lors des efforts), on parle de ‘bradycardie pathologique’ ou anormale. Certains médicaments peuvent ralentir le cœur et il faut donc toujours exclure une cause médicamenteuse. Les autres mécanismes les plus fréquents sont une maladie du sinus, c'est-à-dire affectant le ‘chef d’orchestre’ dirigeant le rythme cardiaque et les troubles de la conduction atrio-ventriculaire (càd du passage d’électricité entre les oreillettes et ventricules).
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La maladie du sinus
La maladie du sinus est une faiblesse du sinus, devenu incapable de soutenir une fréquence cardiaque adaptée à l’activité de l’individu. Ceci peut être visible déjà au repos, avec une bradycardie anormale ou alors uniquement à l’effort avec une montée insuffisante de la fréquence cardiaque lors de l’effort. Si la maladie du sinus est prononcée, d’autres foyers cardiaques électriques (souvent localisés dans les oreillettes ou au niveau de la jonction entre les oreillettes et ventricules) prendront le rôle de ‘chef d’orchestre’ de l’activité électrique. On parle alors d’un rythme atrial ou jonctionnel d’échappement. Ceux-ci, bien que plus rapide dans ces cas que le sinus à l’état de repos, ne s’accélèrent souvent que faiblement lors de l’effort. L’apparition d’autres troubles du rythme comme la fibrillation auriculaire peuvent être facilités par la maladie du sinus et compliquer le tableau clinique.
Chez l’enfant, la maladie du sinus est le plus souvent rencontré après une chirurgie cardiaque, surtout lorsque celle-ci implique des incisions au niveau de l’oreillette droite, proche du sinus. Elle est exceptionnelle en cas de cœur ‘normal’.
Les symptômes sont ceux d’une mauvaise adaptation à l’effort et parfois des malaise ou syncopes. La mise au point nécessite un ECG de repos, un Holter de 24h et une épreuve d’effort. En cas de maladie sévère du sinus, l’implantation d’un pacemaker peut être nécessaire.
Les blocs atrio-ventriculaires
En cas de blocs atrio-ventriculaires, il y a ralentissement voir interruption de la conduction électrique entre les oreillettes et les ventricules. En fonction de la sévérité on parlera de :
- bloc atrio-ventriculaire de premier degré : simple ralentissement de la conduction mais sans bradycardie et sans symptômes. Le diagnostic se pose sur base de l’ECG qui montre un espace PR prolongé (voir section rythme normal)
- bloc atrio-ventriculaire de second degré : la conduction est ralentie et s’interrompt par moment. Il y a bradycardie et parfois symptômes liés à cette bradycardie. Le diagnostic se pose sur un ECG ou un enregistrement Holter de 24h qui montre un allongement de l’espace PR avec par intermittence interruption complète de la conduction entre les oreillettes et ventricules. (figure 6)
Figure 6 : bloc AV de 2è degré
- bloc atrio-ventriculaire de troisième degré ou complet : la conduction est interrompu en permanence. Les contractions cardiaques sont donc générés par un rythme ventriculaire ‘d’échappement’ qui peut être plus ou mois adéquat. Les symptômes dépendront donc de ce rythme ventriculaire d’échappement. Sur l’ECG et l’enregistrement Holter de 24 heures, l’absence de conduction électrique entre les oreillettes et ventricules est visible en permanence avec donc l’image de ‘dissociation’ atrio-ventriculaire (les ventricules et les oreillettes se dépolarisent et repolarisent de façon indépendante.
Les symptômes sont ceux de la bradycardie: fatigue, malaises, syncopes et inadaptation et faible tolérance à l’effort. Chez le jeune enfant, un rythme cardiaque trop lent en permanence peut se solder par un retard de croissance staturo-pondéral. Le diagnostic repose sur l’ECG, l’enregistrement Holter de 24h et parfois l’épreuve d’effort. Une échocardiographie cardiaque est en général effectuée pour exclure une cardiopathie associée.
Les causes sont multiples. Chez le nouveau-né, chez qui le bloc atrioventriculaire complet est une entité bien connue, la cause est souvent la présence d’une maladie auto-immunitaire (type lupus érythémateux disséminé, maladie de Sjögren..) chez la mère. Ces maladies auto-immunitaires se caractérisent par la présence d’anticorps s’attaquant contre certains organes. Ces anticorps peuvent en cas de grossesse passer chez l’enfant et s’attaquer au cœur. C’est essentiellement le tissu de conduction qui est alors atteint avec comme résultat un bloc atrio-ventriculaire de second ou troisième degré apparaissant pendant la vie fœtale et donc présent dès la naissance. En dehors de ce contexte néonatal et auto-immunitaire, les blocs atrio-ventriculaire peuvent se voir après certaines infections, en présence de certaines cardiopathies ou après chirurgie cardiaque.
En cas de bloc atrio-ventriculaire mal toléré, le traitement implique l’implantation d’un pacemaker.
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Les rythmes irréguliers et les extrasystoles
Le rythme cardiaque peut être irrégulier càd que l’intervalle entre les battements est anormalement variable. La respiration est responsable d’une certaine fluctuation du rythme cardiaque mais cette ‘arythmie respiratoire’ est facilement reconnaissable car étroitement lié au rythme respiratoire. Les extrasystoles, càd battements ‘extras’ ou superflus naissant soit au niveau supraventriculaire (extrasystole supraventriculaire) ou ventriculaire (extrasystole ventriculaire) sont très fréquentes et peuvent donner une impression marquée d’arythmie à l’auscultation ou lors de l’enregistrement lorsqu’elles sont répétitives. En absence de cardiopathie, les extrasystoles sont le plus souvent banales. La prise de stimulants cardiaques comme le café, le thé, la cigarette (nicotine), le stress etc peuvent fortement augmenter l’incidence des extrasystoles chez certains individus. En présence d’une cardiopathie ou en présence de certaines caractéristiques ‘pathologiques’ de ces extrasystoles des investigations peuvent s’avérer nécessaires. Certaines tachycardies et bradycardies décrites dans les chapitres précédents peuvent également se caractériser par un rythme très irrégulier en plus du caractère trop lent ou trop rapide.
Figure 6 : Extrasystoles ventriculaires.
Le diagnostic des extrasystoles et autres arythmies se fait par ECG, complété parfois par un enregistrement Holter de 24 h (ou plus) et une épreuve d’effort.
Les extrasystoles ‘banales’ ne nécessitent en général aucun traitement hormis l’évitement des ‘stimulants’ cardiaques. Les autres arythmies sont traitées en fonction du type de trouble du rythme.
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