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Les principales malformations congénitales du cœur chez l'enfant 
3. Le tronc artériel commun
Description
 Le tronc artériel se caractérise par l’existence d’un seul vaisseau sortant du ventricule gauche et droit, à cheval sur une communication entre les ventricules (figure 1). Ce vaisseau se poursuit par l’aorte mais donne également naissance aux artères pulmonaires. Ce tronc unique avec sa valve unique (valve troncale) remplace donc la valve aortique, la partie initiale de l’aorte, la valve pulmonaire et le début de l’artère pulmonaire. En fonction de la localisation de l’émergence des artères pulmonaires, il existe plusieurs types. En effet, les artères pulmonaires gauche et droite peuvent naître ensemble ou séparément du tronc artériel, plus ou moins loin de la valve troncale. La valve troncale peut être anormalement formée, avec comme conséquence une difficulté à l’ouverture (sténose) ou à la fermeture (fuite ou régurgitation) de la valve.
Le tronc artériel peut être associé à d’autres malformations comme par exemple une interruption de l’arc aortique. Il peut plus rarement, être associé à d’autres malformations complexes comme le ventricule unique. Le tronc artériel représente 1 à 3% des cardiopathies. Il peut être associé à des anomalies chromosomiques ou génétiques, en particulier la microdélétion 22q11
Présentation clinique
Lorsque le tronc artériel est isolée et en l’absence d’anomalie trop marquée de la valve troncale, l’enfant nouveau-né est généralement non symptomatique. La cyanose, résultant du mélange du sang bleu et sang rouge est peu importante et donc généralement non visible. Ce n’est qu’après quelques jours voir semaines que les symptômes apparaissent. La baisse progressive des résistances pulmonaires (adaptation néonatale) favorise le flux sanguin vers les artères pulmonaires plutôt que vers l’aorte et ses branches. L’enfant présente progressivement des signes de défaillance cardiaque, résultant d’un excès de sang vers les poumons et l’excès de travail du cœur. Ceux-ci se manifestent par une respiration rapide (polypnée), des difficultés à terminer les biberons et une transpiration abondante. Le médecin notera à l’examen clinique un souffle, une tachycardie (cœur rapide) et une hépatomégalie (gros foie).
Lorsque la valve troncale est très sténosante ou fuyante les signes cliniques peuvent être remarqués plus précocement. De même, si le tronc artériel est associé à une interruption de la crosse aortique, l’enfant peut lors de la fermeture du canal artériel, à quelques heures ou jours de vie, présenter brusquement un tableau de défaillance voir de choc cardiaque, nécessitant une prise en charge médicale appropriée urgente.
Diagnostic et prise en charge
Le tronc artériel est une malformation qui peut être dépistée par échocardiographie fœtale, bien que ceci ne soit pas toujours facile. Comme pour les autres malformations, il est capital qu’un médecin expérimenté en échocardiographie fœtale exclue, dans la mesure du possible, des malformations cardiaques associées importantes, car ceci peut profondément changer la prise en charge et le pronostic. L’avantage du dépistage in utero est de permettre l’organisation de la naissance de l’enfant dans un centre où il peut être pris en charge immédiatement par une équipe de cardiologie pédiatrique et ce, sans devoir transférer l’enfant (et la maman) d’un hôpital à l’autre.
En l’absence de diagnostic anténatal, l’existence d’un tronc artériel peut être évoquée en présence d’un souffle et de signes de défaillance cardiaque rapidement croissants. L’échocardiographie permet de poser le diagnostic de certitude, d’analyser la valve troncale et sa fonction et de rechercher d’éventuelles anomalies associées, en particulier l’interruption de l’arc aortique nécessitant une prise en charge médicale urgente. L’électrocardiogramme et la radiographie du thorax font en général partie du bilan initial. En présence d’une interruption de l’arche aortique associées ou de malformations extracardiaques associées, un prélèvement sanguin à la recherche d’anomalies génétiques, en particulier la microdélétion 22q11, est nécessaire.
La présence de signes progressifs de défaillance cardiaque liés à l’excès de sang arrivant aux poumons nécessite généralement un traitement médicamenteux. Celui-ci inclut : (1) les diurétiques (lasix®, dytenzide®) qui en favorisant la production d’urine, éliminent l’excédant d’eau dans le corps et surtout dans le poumons, (2) les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (zestril®, renitec®), qui en abaissant la tension artérielle favorisent le passage du sang vers l’aorte plutôt que vers les artères pulmonaires et diminuent le travail du cœur, et éventuellement (3) la digoxine (lanoxin®), qui en améliorant la contractilité des fibres musculaires du cœur, aide le cœur face à un travail majoré.L’alimentation est souvent rendue hypercalorique chez les nourrissons afin de favoriser la prise pondérale (concentration supérieure à la normale du lait 1er âge, rajout de sucre et parfois d’huile). En cas de gros problèmes alimentaires, une alimentation par gavage pourra être introduite, en milieu hospitalier.
En cas d’interruption de l’arc aortique associée, la prise en charge médicale doit être immédiate. La présence du canal artériel perméable est indispensable à la bonne arrivée de sang à la partie inférieure du corps et donc au bon fonctionnement du cœur et de tout l’organisme. Afin d’éviter les conséquences néfastes de la fermeture du canal, une perfusion de prostaglandine E2, (prostin®) est administré en intraveineux permettant de rouvrir ou maintenir le canal ouvert.
 La prise en charge est ensuite chirurgicale. En présence d’une interruption de l’arc aortique associée ou en cas de très mauvaise tolérance, par exemple en présence d’une valve troncale fuyante, l’intervention chirurgicale doit se faire rapidement (après quelques jours de vie). Lorsque la tolérance clinique est bonne, l’intervention peut éventuellement être faite un peu plus tard (quelques semaines de vie). L’intervention consiste à fermer la communication interventriculaire par un patch. La valve troncale devient alors une valve aortique. Les artères pulmonaires sont ensuite déconnectées du tronc artériel et réinsérées sur le ventricule droit moyennant l’insertion d’une ‘valve pulmonaire’, en général provenant d’une personne décédée (‘homogreffe’), ou d'un conduit "valvé" posé entre le ventricule droit et les artères pulmonaires (figure 2). L’interruption de l’arc est corrigée dans le même temps. En cas de sténose ou de fuite importante de la valve troncale, le chirurgien y associe un geste visant à ‘réparer la valve’ (plastie valvulaire). C’est une chirurgie à cœur ouvert, nécessitant une assistance circulatoire pendant l’intervention. C’est une chirurgie difficile dont les risques sont réels, surtout lorsque l’enfant est très petit, ou en cas de lésion de la valve associée.
Figure 2 : schéma de la correction chirurgicale
Une fois la période opératoire passée, le pronostic de ces enfants est en général bon. La valve pulmonaire (homogreffe) ne grandit cependant pas avec l’enfant et nécessite parallèlement à la croissance de l’enfant, un voir plusieurs remplacements pendant l’enfance. En cas de valve troncale initialement très anormale, et en fonction de la réparation initiale, d’autres réinterventions sont parfois nécessaires afin de réparer et parfois remplacer la valve ‘aortique’.
Un suivi cardiologique est nécessaire toute la vie, dans tous les cas, quel que soit le résultat du traitement. En l’absence de lésion résiduelle significative, le sport sera en général autorisé. Le sport à un niveau de compétition est toutefois déconseillé. En présence de lésion résiduelle ceci devra être discuté avec le cardiologue. Il en va de même en cas de désir de grossesse.
Pour plus d'informations sur les traitements : voir le chapitre "TRAITEMENT des CARDIOPATHIES"
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