6. Le ventricule droit à double issue avec vaisseaux malposés
Description
Le ventricule droit à double issue (VDDI) avec vaisseaux transposés ou malposés est une malformation où l’aorte et l’artère pulmonaire sortent du ventricule droit. Contrairement au VDDI type Fallot, les vaisseaux sont malposés voir totalement inversés, c'est-à-dire que l’aorte nait plus à droite, donc plus proche du ventricule droit alors que l’artère pulmonaire nait plus près du ventricule gauche et parfois légèrement à cheval sur le ventricule gauche et droit. Il y a obligatoirement une communication interventriculaire (CIV) associée. Il n’y a en général pas d’obstacle vers les artères pulmonaires. Parfois, il peut y avoir un obstacle vers l’aorte (sténose aortique, souvent sous-valvulaire) (figure). Il existe dans ces cas fréquemment une coarctation associé. Une communication interauriculaire, une lésion de la valve mitrale peuvent également être présentes.
Figure : VDDI avec vaisseaux malposés
Présentation clinique
L’enfant présente après quelques jours ou semaines, suite à la baisse des résistances pulmonaires, les signes de défaillance cardiaque : respiration rapide, transpiration lors des biberons, difficulté à terminer les repas et donc mauvaise croissance. Un souffle peut être audible à l’auscultation, mais les signes cliniques prédominants sont une polypnée (respiration rapide), une tachycardie et une hépatomégalie (gros foie). Ces symptômes témoignent de la perfusion pulmonaire trop importante (œdème pulmonaire) et du travail cardiaque augmenté.
En cas de coarctation associée, la présentation peut cependant être plus rapide, lors de la fermeture spontanée du canal artériel. L’enfant peut alors en quelques heures devenir très pâle, respirer vite et refuser les biberons (choc cardiogénique). Une prise en charge urgente est alors nécessaire. La coarctation peut également se présenter de façon moins ‘aigue’ par une diminution des pouls fémoraux et une tension artérielle plus élevée dans les bras que dans les jambes, éventuellement avec hypertension artérielle dans les membres supérieurs. La présence d’une coarctation aggrave en général les signes de défaillance cardiaque.
Lorsque les vaisseaux ont une position complètement inversée (position de ‘transposition’) le sang bleu provenant de l’oreillette droite s’écoule plus facilement vers l’aorte et le sang rouge de l’oreillette gauche plus facilement vers l’artère pulmonaire, malgré un certain degré de mélange dans le ventricule droit. Ceci engendre donc une cy-anose, d’autant plus importante qu’il n’y a pas de communication interauriculaire (CIA) associée. En effet, une CIA associée permet un meilleur mélange du sang bleu et rouge.
Diagnostic
Le diagnostic de ventricule droit à double issue peut se faire pendant la grossesse par échocardiographie fœtale. Comme pour les autres malformations, il est capital qu’un médecin expérimenté en échocardiographie fœtale exclue, dans la mesure du possible, des malformations cardiaques et non cardiaques associées importantes, car ceci peut profondément changer la prise en charge et le pronostic. En cas de diagnostic anténatal, il est souvent préférable que l’enfant naisse dans un centre qui dispose d’une équipe cardiologique pédiatrique, mais ceci est discutable en fonction de la ‘forme anatomique’.
Le diagnostic est cependant encore souvent fait après la naissance. L’échocardiographie permet le plus souvent un diagnostic très complet de la cardiopathie. Un électrocardiogramme et une radiographie du thorax font en général partie du bilan initial. Un cathétérisme cardiaque diagnostique ou une résonance magnétique nucléaire ou un scanner peut s’avérer utile pour mieux voir la disposition des vaisseaux par rapport aux ventricules.
Si d’autres anomalies non-cardiaques sont présentes, un bilan génétique à la recherche d’anomalies chromosomiques ou génétiques est en général réalisé.
Prise en charge médicale
Une prise en charge néonatale urgente peut s’avérer nécessaire dans 2 situations.
1. En cas de cyanose importante, en rapport avec des vaisseaux ‘transposés’ avec petite communication interauriculaire, il est nécessaire d’agrandir cette CIA grâce à une septostomie selon Rashkind. Un cathéter muni d’un ballon à son extrémité est introduit via la veine fémorale dans le cœur. En gonflant le ballon dans l’oreillette gauche puis en tirant sur le cathéter, on déchire la paroi entre les oreillettes ce qui agrandit la communication. (voir chapitre de la transposition des gros vaisseaux)
2. En cas de coarctation très serrée, l’administration de la prostaglandine E (prostin®) en intraveineux est nécessaire afin d’ouvrir le canal artériel et ainsi restaurer la perfusion de la partie inférieure du corps (voir chapitre coarctation).
Les signes de défaillance cardiaque, liés à l’excès de perfusion pulmonaire, peuvent être traités par des médicaments administrés per os (diurétiques, digoxine et/ou inhibiteurs de l’enzyme de conversion, (voir traitement de la communication interventriculaire).
Après stabilisation initiale, un traitement chirurgical est envisagé. Plusieurs options sont possibles, fonction essentiellement de la forme anatomique de la malformation.
Dans certes formes, une correction chirurgicale complète est d’emblée possible: le chirurgien réalise, dans les premiers jours ou semaines de vie, comme dans la transposition simple des gros vaisseaux, un ‘switch’ artériel (cfr transposition des gros vaisseaux), c'est-à-dire une inversion des gros vaisseaux, associé à une fermeture de la CIV, permettant ainsi au ventricule gauche de se jeter dans l’aorte. Ceci est une intervention à cœur ouvert, nécessitant la mise en place d’une circulation extra-corporelle pendant l’intervention. Lorsque ceci n’est pas possible, et en présence d’une perfusion pulmonaire trop importante, un cerclage de l’artère pulmonaire (‘banding’) est en général effectué afin de limiter la quantité et la pression du sang allant vers les poumons. Ce geste peut être associé à la réparation de la coarctation si nécessaire. Ceci n’est pas une chirurgie à cœur ouvert. Ultérieurement, en fonction de la forme anatomique et de la symptomatologie, le chirurgien procède à une réparation qui permettra au sang rouge du ventricule gauche d’arriver dans l’aorte et celui du ventricule droit dans l’artère pulmonaire. Plusieurs techniques chirurgicales sont disponibles, qui en raison de leur complexité, ne seront pas détaillées ici mais doivent être discutés avec le chirurgien et les parents.
Ces interventions sont souvent complexes et peuvent comporter, en fonction de l’âge et la forme anatomique des risques supérieurs aux autres interventions. Les résultats espérés doivent être discutés de façon individuelle avec le chirurgien. Une fois passée l’intervention, la plupart des patients ont une qualité de vie normale avec une bonne espérance de vie. La tolérance aux efforts est souvent bonne. La pratique du sport est autorisée chez la majorité des patients, en tenant compte de leurs limites. La pratique du sport à un niveau de haute compétition est toutefois à proscrire. Pour les femmes, des grossesses peuvent être envisagées chez la plupart des patientes, sous contrôle cardiologique. Un suivi cardiovasculaire régulier reste indispensable dans tous les cas et ceci à vie! Des réinterventions peuvent être nécessaires par exemple au niveau des voies aortiques ou pulmonaires.
Pour plus d'informations sur les traitements : voir le chapitre "TRAITEMENT des CARDIOPATHIES"
