On parle de transposition ‘simple’ lorsque celle-ci n’est pas associée à d’autres malformations majeures, comme une large CIV (communication interventriculaire), une sténose ou atrésie pulmonaire, une coarctation. Ce chapitre traite essentiellement de la transposition ‘simple’ car les malformations associées, peuvent fortement modifier la présentation et la prise en charge. Les transpositions avec large communication interventriculaire et sténose pulmonaire s’apparentent plus, dans leur présentation, à la tétralogie de Fallot et sont donc abordé dans le chapitre consacré à la Tétralogie de Fallot.

La TGV représente la malformation cardiaque cyanogène la plus fréquente à la naissance et représente 5 à 7% des malformations cardiaques congénitales. Il y a une légère prédominance masculine, 60-70% des cas sont des garçons.

Présentation clinique
A la naissance, l’enfant sera en général cyanosé. Les premières heures de vie, cette cyanose peut être moindre par la persistance du canal artériel et de la communication entre les oreillettes (foramen ovale) permettant un certain mélange entre le sang bleu et rouge (figure 1). Cependant, ces deux orifices ont rapidement (même parfois tout de suite après la naissance) tendance à se fermer. La cyanose devient alors intense. Ceci entraîne un manque d’oxygénation des différents organes d’où un mauvais fonctionnement de ces organes. En l’absence de traitement approprié, ceci peut conduire au décès de l’enfant. En cas de TGV simple, l’auscultation cardiaque est souvent normale. Autrement dit, si un nouveau-né est très cyanosé, l’absence de souffle à l’auscultation cardiaque ne permet pas d’exclure une TGV.

Diagnostic
La TGV est une malformation qui peut être dépistée par échocardiographie fœtale, bien que ceci ne soit pas toujours facile. Comme pour les autres malformations, il est capital qu’un médecin expérimenté en échocardiographie fœtale exclue, dans la mesure du possible, des malformations cardiaques associées importantes, car ceci peut profondément changer la prise en charge et le pronostic. L’avantage du dépistage in utero est de permettre l’organisation de la naissance de l’enfant dans un centre où il  peut être pris en charge immédiatement (parfois en salle d’accouchement même) par une équipe de cardiologie pédiatrique et ce, sans devoir transférer l’enfant malade (et la maman) d’un hôpital à l’autre. Ceci permet souvent d’éviter une cyanose trop importante et des conséquences néfastes. Il a été démontré scientifiquement que le diagnostic anténatal diminue la mortalité autour de l’opération.
En l’absence de diagnostic anténatal, l’existence d’une TGV est en général évoquée en présence d’une cyanose ne répondant que faiblement à l’oxygène administré, l’absence de souffle cardiaque et certaines caractéristiques à la radiographie du thorax. C’est l’échocardiographie qui permet de poser le diagnostic de certitude, d’évaluer le degré d’ouverture du canal artériel et du foramen ovale et d’exclure d’autres anomalies associées. Un tiers des enfants avec TGV présentent par ailleurs des anomalies des artères coronaires qui peuvent parfois être dépistées par l’échocardiographie. Le diagnostic de ces anomalies des coronaires, qui peuvent avoir un impact sur la chirurgie, ne peut cependant pas être fait avant la naissance.

Prise en charge médicale
Outre les soins de réanimation néonatale (oxygène, assistance respiratoire, perfusion de glucose (sucre) ..), parfois nécessaires chez certains enfants nés avec une TGV, deux traitements spécifiques sont en général nécessaires :
1) la prostaglandine E (Prostin®): ce médicament, disponible depuis les années ’80, a révolutionné la prise en charge des enfants avec transposition des grands vaisseaux. Il permet de ré-ouvrir le canal artériel, qui comme expliqué antérieurement, a tendance à se fermer rapidement après la naissance. La réouverture du canal permet une meilleure oxygénation. Ce médicament, administré en perfusion intraveineuse, est normalement présent dans toutes les unités de réanimation néonatale et peut donc être administré à l’enfant par le néonatologue, avant le transfert de l’enfant dans un hôpital spécialisé dans la prise en charge des enfants avec cardiopathie.  

2) l’élargissement de la communication interauriculaire : si la communication interauriculaire est très petite, l’enfant reste cyanosé même si le canal artériel est bien large. Il faut alors procéder à un élargissement de cette communication. Ceci ne se fait que dans les centres spécialisés dans la prise en charge des cardiopathies, par un cardiologue pédiatre. Cette intervention se dénomme ‘la septostomie selon Rashkind’, d’après le médecin ayant décrit la technique. Elle est généralement faite aux soins intensifs, utilisant l’échocardiographie pour guider la procédure. Le médecin insère une canule, soit dans la veine ombilicale (via l’ombilic) soit dans la veine fémorale (pli de l’aine). A l’intérieur de cette canule est introduit un cathéter avec un ballonnet que l’on introduit dans l’oreillette droite puis gauche via le foramen ovale. Le ballon est ensuite gonflé dans l’oreillette gauche, et un retrait assez rapide du cathéter avec le ballon gonflé permet de déchirer la paroi entre les oreillettes et ainsi d’agrandir le trou (figure 2). Le cathéter et le ballon sont retirés en fin de procédure.

Figure 2 : septostomie selon Rashkind : le cathéter à ballon est avancé par le foramen ovale dans l’oreillette gauche (OG), où le ballon est gonflé. Ensuite le cathéter est retiré vers l’oreillette droite (OD), ce qui déchire la paroi interauriculaire.

Ces 2 traitements, en améliorant l’oxygénation du bébé, permettent de stabiliser le bébé et d’attendre quelques jours jusqu’à l’intervention correctrice.  

Traitement chirurgical
Jusqu’à la fin des années ‘80’s, l’intervention standard en cas de TGV simple était l’intervention selon Mustard ou selon Senning (d’après le nom des chirurgiens ayant décrit la technique). Ces deux interventions, quoique légèrement différentes techniquement, consistent à ‘rediriger’ le sang bleu et rouge au niveau des oreillettes. Le chirurgien crée des chenaux dans les oreillettes amenant le sang bleu des veines caves vers le ventricule gauche et le sang rouge des veines pulmonaires vers le ventricule droit (figure 3). Le sang bleu est ainsi réorienté vers les poumons où il peut être oxygéné correctement avant d’être envoyé vers le corps. 

Figure 3 : intervention selon Senning. Les veines caves (VC) sont dirigées vers le ventricule gauche (VG) qui éjecte dans l’artère pulmonaire (AP). Les veines pulmonaires (VP) sont dirigées vers le ventricule droit (VD) qui éjecte dans l’aorte (Ao).