9. Les malconnections, malpositions et isomérismes
1. Les malconnections
Le cœur est constitué à droite et à gauche d’une séquence de structures. Côté droit, le sang passe successivement par les veines caves (supérieure et inférieure), l’oreillette droite, le ventricule droit puis les artères pulmonaires branchées sur les poumons. A gauche la séquence est la suivante : veines pulmonaires (2 venant du poumon gauche, 2 du poumon droit), oreillette gauche, ventricule gauche, aorte. Le ventricule gauche et l’oreillette gauche sont différents anatomiquement du ventricule droit et l’oreillette droite. Un ventricule se définit donc comme gauche, non pas par sa position ‘gauche’ mais bien par sa morphologie.
Ces différentes connections peuvent ‘mal’ se faire pendant la vie embryonnaire. Les ‘malconnections’ suivantes font partie des malformations rencontrées en cardiologie pédiatrique :
- Les veines pulmonaires s’abouchent sur l’oreillette droite ou sur les veines caves droites et non pas sur l’oreillette gauche : on parle de retour veineux pulmonaire anormal total s’il s’agit des 4 veines pulmonaires, ou partiel, s’il s’agit de 1 ou 2 veines pulmonaires. (voir chapitre des retours veineux pulmonaires anormaux)
- Le ventricule gauche fait suite à l’oreillette droite et s’éjecte dans l’artère pulmonaire. Le ventricule droit fait suite à l’oreillette gauche et se jette dans l’aorte. On parle d’inversion ventriculaire, transposition corrigée ou plus fréquemment de double discordance.
- L’aorte sort du ventricule droit, l’artère pulmonaire sort du ventricule gauche. Il s’agit de la transposition simple des grands vaisseaux. (voir chapitre sur la transposition des gros vaisseaux)
La double discordance
Description
Le ventricule ‘gauche’ occupe la place du ventricule ‘droit’ et vice versa. Le ventricule gauche reçoit le sang bleu de l’oreillette droite et l’éjecte dans l’artère pulmonaire. Le ventricule droit reçoit le sang rouge de l’oreillette gauche et l’éjecte dans l’aorte (figure). Le ventricule droit et gauche ont une morphologie et une musculature différente. La musculature du ventricule gauche permet en cas d’anatomie normale, d’éjecter pendant toute la vie du sang dans l’aorte, qui fonctionne à haute pression. Le ventricule droit, moins musclé, éjecte normalement dans l’artère pulmonaire qui elle est à basse pression. Lorsque le ventricule droit se retrouve contraint à éjecter à haute pression, ceci ne pose souvent pas de problèmes pendant l’enfance, car le muscle s’adapte. Cependant avec le temps, il peut se fatiguer.
Figure : double discordance ou inversion ventriculaire. Le ventricule droit (VD) se trouve à gauche, entre l'oreillette gauche (OG) et l'aorte (Ao). Le ventricule gauche (VG) est à droite, entre l'oreillette droite (OD) et l'artère pulmonaire (AP).
Il s’agit d’une malformation rare. Très souvent, la transposition corrigée s’accompagne d’autres malformations cardiaques, comme une communication interventriculaire, une sténose pulmonaire etc. Nous n’aborderons que la forme isolée.
Présentation clinique
Tant que le ventricule droit assume son travail à ‘haute pression’, le patient est asymptomatique. Les symptômes de défaillance n’arrivent souvent que tardivement voire jamais. La défaillance du ventricule droit se marque une intolérance à l’effort avec essoufflement à l’effort grandissant.
Diagnostic, prise en charge et pronostic
Le diagnostic est possible par échocardiographie fœtale avant la naissance mais ceci peut être difficile. Lors de l’apparition de signes de défaillance ventriculaire, l’échocardiographie permet le plus souvent de poser le diagnostic bien que ceci puisse s’avérer difficile en cas d’âge avancé en raison de la moindre qualité des images échocardiographiques chez l’adulte.
En cas de signes débutants de défaillance ventriculaire, une prise en charge chirurgicale peut être proposée dans certaines conditions. Celle-ci ne sera toutefois pas détaillée ici vu la complexité de la procédure.
2. Malpositions et isomérismes
Le cœur ou certaines parties du cœur peuvent être mal placés. Ainsi, le cœur peut être situé à droite dans le thorax. On parle de dextrocardie. La dextrocardie ‘per se’ n’empêche nullement le cœur de fonctionner normalement et ne nécessite donc aucune prise en charge. Cependant, la dextrocardie est plus facilement associée à certaines malformations cardiaques ou extracardiaques qui pourront nécessiter une prise en charge.
Le corps humain a par ailleurs une latéralité, le côté gauche de notre corps étant différent du côté droit. Ainsi le foie est à droite, la rate et l’estomac à gauche, l’oreillette recevant les veines pulmonaires (oreillette ‘gauche’) à gauche, celle recevant les veines caves (oreillette ‘droite) à droite etc. Une disposition normale des organes est appelé ‘situs solitus’
Dans certains cas, tout est inversé. On parle de situs inversus totalis. Le corps en situs inversus est donc une image en miroir du corps normal: le foie est à gauche, la rate et l’estomac à droite, l’oreillette gauche, recevant les veines pulmonaires à droite etc …. De nouveau, ceci n’empêche pas le fonctionnement normal du cœur mais les malformations cardiaques associées sont également plus fréquentes. Parfois, cette ‘inversion’ n’est que partielle : le foie et la rate sont en bonne place, mais les oreillettes sont inversés : on parle de situs inversus des oreillettes. Le risque de malformation cardiaque associé est élevé.
Il y a situs ambigüe des oreillettes ou isomérisme quand il y a perte de cette latéralité au niveau des oreillettes. En d’autres mots, au lieu d’avoir une oreillette gauche et une oreillette droite, on a soit deux ‘oreillettes droites’ (isomérisme droit) ou deux oreillettes ‘gauches’ (isomérisme gauche). Cette malformation est très souvent associé à des malformations cardiaques complexes de type ventricule unique par exemple.
